Невриномы слухового нерва

Невринома слухового нерва (шваннома) – доброкачественная опухоль, которая состоит из шванновских клеток, чаще в области перехода центральной и периферической миелинизации (область Оберштейнера – Редлиха). Абсолютное большинство этих опухолей развивается в вестибулярной порции вестибулокохлеарного нерва, и лишь в единичных случаях источником их роста является Гассеров узел тройничного нерва. В 95% случаев – спорадические, а 5% шванном являются нейрофиброматозом 2-го типа (генетический дефект в 22-й хромосоме).

Невринома слухового нерва выявляется при проведении МРТ головного мозга с контрастом и локализуется наиболее часто в области мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансная томография головного мозга, T1-режим с контрастом. Невринома левого слухового нерва, KOOS IV

Клинические проявления вестибулярной шванномы:
• снижение слуха, «шум в ухе»;
• нистагм, системное головокружение;
• выпадение вкуса на передние ⅔ языка;
• нарушение походки и координации;
• общемозговая симптоматика (при большом размере опухоли) – головная боль, головокружение, тошнота, рвота.

По расположению относительно внутреннего слухового прохода опухоли делят на: интраканальные, экстраканальные, интра-экстраканальные. В зависимости от размеров и расположения шванномы относительно ствола головного мозга, применяют две основные классификации.

Классификация шванном вестибулокохлеарного нерва (KOOS, 1993г.) (рис. 2):

I стадия: опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода;

II стадия: опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового прохода, выходит в мостомозжечковый угол; размер опухоли до 20 мм;

III стадия: опухоль распространяется до ствола головного мозга без его компрессии; размер опухоли 21–30 мм;

IV стадия: опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга; размер опухоли более 30 мм.

Рис. 2. Схема расположения шванномы слухового нерва по KOOS, 1993 г.

Классификация неврином слухового нерва (SAMII,1997 г.) (рис. 3):

Т1 – интрамеатальная опухоль;

Т2 – интра-экстрамеатальная опухоль;

Т3а – опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну;

Т3b – опухоль распространяется до ствола головного мозга;

Т4а – опухоль вызывает компрессию ствола;

Т4b — опухоль грубо деформирует ствол мозга и IV желудочек;

Рис. 3. Схема размеров шванномы слухового нерва по SAMII,1997 г.

В зависимости от размеров невриномы слухового нерва применяются различные подходы и тактика лечения. При небольших опухолях (в диаметре до 1,5 см), особенно у пожилых пациентов или с медленным ростом (<2 мм/год), возможно динамическое наблюдение невролога, сурдолога и нейрохирурга с контролем МРТ головного мозга каждые 6–12 месяцев.

При III–IV стадиях по KOOS и Т4a – T4b по Samii пациентам показана хирургическая резекция опухоли с последующим наблюдением у невролога, сурдолога, нейрохирурга и контролем МРТ головного мозга каждые 6–12 месяцев. Микрохирургическое удаление шванном слухового нерва имеет, прежде всего, целью устранить сдавление ствола головного мозга, сохранить слух и функции лицевого нерва на стороне операции.

Шванномы любого размера в диаметре до 3 см, выявленные в области внутреннего слухового прохода, расцениваются как показание для проведения стереотаксического радиохирургического лечения (гамма-нож, кибер-нож) (рис. 4). Основная цель этого метода – разрушительное воздействие на клетки невриномы и предотвращение роста опухоли с минимальным риском осложнений (рис. 5).

Рис. 4. Аппараты для радиохирургического лечения невриномы слухового нерва – гамма-нож и кибер-нож

Рис. 5. Магнитно-резонансная томография головного мозга, T1-режим с контрастом. Динамика трансформации невриномы слухового нерва в периоды 3, 6, 12 месяцев (слева направо) после радиохирургического лечения

Чтобы повысить результаты сохранности функции лицевого нерва и слуха, при хирургическом лечении шванном слухового нерва применяется комбинированная тактика – на первом этапе (для шванном KOOS III–IV) проводится микрохирургическое удаление опухоли с применением интраоперационного нейрофизиологического мониторинга функции лицевого и слухового нервов (рис. 6). Целью этого этапа является уменьшение объема опухоли (удаление 85–95% объема невриномы) и устранение компрессии ствола головного мозга, при этом сохраняется часть невриномы (5–10%) вдоль лицевого и слухового нервов. В послеоперационном периоде, через 3 месяца, пациентам проводится МРТ головного мозга с контрастом и решается вопрос о сроках проведения второго, радиохирургического, этапа лечения остаточной ткани шванномы.

Рис. 6. Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг лицевого нерва

Комбинированный подход (рис. 7, 8) позволяет улучшить функциональные результаты в отношении слуха и функции лицевого нерва, уменьшить лучевую нагрузку на головной мозг пациента при проведении радиохирургии и повысить радикальность без рецидивного периода при сохранности высокого уровня качества жизни.

Рис. 7. Магнитно-резонансная томография головного мозга, T1-режим с контрастом. Невринома левого слухового нерва, KOOS IV. До микрохирургического удаления шванномы левого слухового нерва

Рис. 8. Магнитно-резонансная томография головного мозга, T1-режим с контрастом. Невринома левого слухового нерва, KOOS I–II. Спустя 3 месяца после микрохирургического удаления шванномы левого слухового нерва