Гидроцефалия
Гидроцефалия – это расширение желудочковой системы, связанное с повышением давления цереброспинальной жидкости в результате ее гиперпродукции, нарушения всасывания или наличия обструкции на пути ее тока. Заболевание встречается как у детей, так и у взрослых пациентов. Однако в педиатрической практике частота встречаемости составляет от 100 до 300 случаев на 100 000 человек.
Физиология и патогенез
Выработка цереброспинальной жидкости осуществляется сосудистыми сплетениями боковых желудочков головного мозга (у человека их два). Далее ликвор попадает через отверстие Монро в полость III желудочка, затем через водопровод мозга (или Сильвиев водопровод) в IV желудочек. Далее цереброспинальная жидкость абсорбируется через субарахноидальное пространство в кровеносную систему. В сутки у здорового человека вырабатывается в среднем 450–500 мл цереброспинальной жидкости.
По происхождению гидроцефалию подразделяют на дизрезорбтивную и окклюзионную. Дизрезорбтивная гидроцефалия развивается в результате нарушения всасывания секретируемой и циркулирующей цереброспинальной жидкости, вследствие чего она в избыточном количестве скапливается в желудочковой системе головного мозга. Причинами ее развития являются перенесенные кровоизлияния в головной мозг (чаще всего субарахноидальные в результате разрыва аневризм головного мозга), менингиты, менингоэнцефалиты, арахноидиты, оперативные вмешательства, перенесенная черепно-мозговая травма. Окклюзионная гидроцефалия развивается в результате наличия объемных образований, спаечного процесса, аномалий развития (аномалия Арнольда – Киари), препятствующих нормальному току цереброспинальной жидкости. Избыточное скопление цереброспинальной жидкости приводит к повышению внутричерепного давления и быстрому или постепенному расширению желудочковой системы с развитием гипертензионно-гидроцефального синдрома.
Клиническая картина
Клиническими проявлениями гидроцефалии в зависимости от причины ее развития могут быть головная боль, тошнота, рвота на высоте головной боли, изменения походки, снижение концентрации внимания и памяти, мнестико-интеллектуальные расстройства, нарушение мочеиспускания в виде недержания мочи, снижение остроты зрения и даже судорожные приступы. Симптомы гидроцефалии могут развиваться постепенно (как, например, при медленно растущих опухолях головного мозга, после перенесенной черепно-мозговой травмы) и достаточно быстро при возникновении острого блока на пути тока цереброспинальной жидкости (при остром кровоизлиянии в желудочковую систему, при быстро растущих опухолях).
Диагностика
В качестве основного диагностического метода у пациентов с подозрением на гидроцефалию используется магнитно-резонансная томография головного мозга. Высокая разрешающая способность МРТ позволяет оценить состояние желудочковой системы головного мозга, степень ее расширения, проходимость субарахноидального пространства, наличие перивентрикулярного отека, возможные причины развития гидроцефалии (опухоли головного мозга, арахноидальные кисты, рубцово-спаечные изменения в водопроводе мозга и др.). Среди неинвазивных современных диагностических исследований для оценки ликвородинамики и ее изменений проводится фазово-контрастная магнитно-резонансная томография головного мозга. Это функциональный метод, основанный на эффектах потока, возникающих в магнитном резонансе, позволяющий анализировать не только движение ликвора, но и количественно оценить основные ликвородинамические параметры – линейный и объемный ликвороток, ударный объем, взаимосвязь изменения амплитуд внутричерепного давления. Данный метод исследования позволяет подобрать оптимальный метод лечения при гидроцефалии.
На рис. 1 представлена МР-томограмма пациентки с выраженной медленно прогрессирующей гидроцефалией, причиной которой стала врожденная арахноидальная киста.
Рис. 1. МР-томограмма, аксиальная проекция: А – объемное образование (арахноидальная киста) отверстия Монро, перекрывающее III желудочек (указано стрелкой); Б – выраженная гидроцефалия
Основным методом диагностики клинически значимой дизрезорбтивной гидроцефалии является tap-тест. Он заключается в проведении люмбальной пункции, выведении цереброспинальной жидкости в объеме 40–50 мл и оценке изменений неврологического статуса на этом фоне. До проведения пункции оценивается ходьба, мнестико-интеллектуальные характеристики с использованием специальных шкал и мочеиспускание. Далее выполняется люмбальная пункция с оценкой давления цереброспинальной жидкости и последующим ее выведением в объеме 40–50 мл. Спустя 2 часа после люмбальной пункции выполняется повторная оценка неврологического статуса. Тест позволяет принять решение о необходимости выполнения ликворошунтирующей операции у пациента с гидроцефалией.
Лечение
- Существует два основных варианта хирургического лечения гидроцефалии в зависимости от ее этиологии:
- 1) ликворошунтирующие операции;
- 2) эндоскопические операции.
Первый вид операций проводится для лечения дизрезорбтивной гидроцефалии и заключается в установке шунта в желудочковую систему головного мозга. Шунтирующая система состоит из вентрикулярного конца, который, как правило, погружается в передний рог одного из боковых желудочков, и перитонеального конца, который погружается в брюшную полость. Оба конца соединяются посредством помпы, которая в зависимости от исходных параметров ликвородинамики, величины внутричерепного давления осуществляет дробный сброс цереброспинальной жидкости. Основная функция шунтирующей операции – контролируемый сброс избыточно скапливающейся в желудочках цереброспинальной жидкости в брюшную полость.
Для разрешения окклюзионной гидроцефалии и купирования симптоматики чаще всего используются минимально инвазивные высокотехнологичные эндоскопические операции с использованием современного эндоскопического оборудования и инструментов, которые через маленький размер и отверстие вводятся в желудочковую систему. Создается сообщение между III желудочком головного мозга и субарахноидальным пространством, что позволяет избыточно скапливающейся цереброспинальной жидкости оттекать в резервные пространства головного мозга. В результате данных операций можно не только успешно и эффективно восстановить ликвородинамику, но и одномоментно выполнить удаление некоторых опухолей, кист, располагающихся в желудочковой системе, разделить рубцово-спаечные процессы и т.д. На рис. 2 представлены интраоперационные фотографии операции – эндоскопическая тривентрикулостомия и иссечение большой арахноидальной кисты.
Рис. 2. Интраоперационные фотографии с эндоскопа: А – визуализируется стенка арахноидальной кисты, полностью блокирующей отверстия Монро и отток ликвора; Б – вид после фенестрации дна III желудочка, выполнено сообщение его полости с субарахноидальным пространством, визуализируется препонтинная цистерна, базилярная артерия и ее перфоранты