Дистония

Дистония – двигательное расстройство, характеризующееся «скручивающими» насильственными движениями в различных частях тела и изменением мышечного тонуса, которые приводят к формированию патологических поз.

Выделяют разные клинические формы дистонии:
• фокальная дистония, затрагивающая одну часть тела;
• сегментарная дистония, характеризующаяся вовлечением двух и более областей тела рядом друг с другом;
• генерализованная форма – дистония с вовлечением всех частей тела.

А – пациент с торсионной мышечной дистонией;

Б – пациентка со спастической мышечной кривошеей

Мышечные спазмы варьируют от легких до более выраженных, могут сопровождаться болезненными ощущениями и ограничивать повседневную активность.

Дистония бывает наследственной и спорадической.

Дистония может быть вторичным проявлением таких заболеваний, как:
• болезнь Паркинсона;
• болезнь Вильсона – Коновалова;
• болезнь Гентингтона;
• черепно-мозговая травма;
• родовая травма;
• инсульт.

К факторам риска относят наличие в семье случаев дистонии. У женщин заболевание встречается в два раза чаще, чем у мужчин.

Осложнения дистонии:
• физические недостатки, которые влияют на повседневную деятельность или конкретные задачи;
• проблемы с движением челюсти, глотанием или речью;
• боль и усталость от постоянного сокращения мышц;
• проблемы со зрением.
• депрессия, тревога и социальная отстраненность;

Патогенетического лечения дистонии не существует, однако фармакотерапия и различные методы восстановительного лечения могут способствовать уменьшению проявления заболевания.

Основой симптоматической терапии является ботулинотерапия (спазмированные мышцы инъецируются препаратами ботулотоксина).

Стереотаксические нейрохирургические вмешательства применяются для лечения различных форм дистонии. При деструктивных операциях (паллидотомия) воздействие проводится в области «внутреннего сегмента бледного шара» (Gpi) с использованием радиочастотного воздействия (РЧД), фокусированного ультразвука (МР-ФУЗ). Возможна имплантация нейростимуляторов для глубокой стимуляции мозга (DBS).

Варианты паллидотомии: А – радиочастотная деструкция; Б – деструкция с помощью фокусированного ультразвука (МР-ФУЗ); В – система стимуляции подкорковых ядер (DBS)

Схема расположения ядер бледного шара (GP): скорлупа (Putamen), внешний сегмент (Gpe), внутренний сегмент (Gpi)

Глубокая стимуляция мозга обладает высокой эффективностью в терапии двигательных расстройств. Эффективность DBS при дистонии была продемонстрирована в рандомизированных контролируемых исследованиях. В зависимости от формы дистонии возможно проведение одностороннего или двустороннего вмешательства. Антидистонический эффект наступает отсроченно, как правило, через несколько недель или месяцев. Имплантация электродов проводится в область «внутреннего сегмента бледного шара».

В Институте функциональной нейрохирургии Российского центра неврологии и нейронаук пациентам с дистонией проводится полноценное обследование и все современные виды хирургических вмешательств. Перед хирургическим вмешательством необходима очная консультация.