Аномалия Арнольда Киари

Аномалия Арнольда Киари – это врожденный порок развития краниовертебрального перехода и головного мозга, при котором происходит смещение невральных структур задней черепной ямки (а именно миндаликов, червя мозжечка) через большое затылочное отверстие в позвоночный канал со сдавлением продолговатого мозга с развитием неврологической симптоматики.

Данная аномалия впервые была охарактеризована патоморфологом H. Chiari в 1891 году, который описал опущение миндаликов мозжечка ниже большого затылочного отверстия.

К концу XIX века, на основе секционных исследований, H. Chiari разработал классификацию, которая используется по сегодняшний день.

• Аномалия Киари I типа: характеризуется миграцией миндаликов мозжечка ниже большого затылочного отверстия, приводящей к компрессии продолговатого мозга с образованием неврологического дефицита. При этом IV желудочек не деформирован, а продолговатый мозг уплощен.
• Аномалия Киари II типа: характеризуется миграцией червя мозжечка и продолговатого мозга ниже большого затылочного отверстия. IV желудочек удлинен и частично смещен в позвоночный канал.
• Аномалия Киари III типа: редкая форма аномалии Киари, характеризующаяся образованием энцефаломиеломенингоцеле структур задней черепной ямки.
• Аномалия Киари IV типа: характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка, чаще всего заканчивается летальным исходом.

Клиническая картина

Клинически аномалия Арнольда – Киари может себя не проявлять и быть случайной находкой при скрининговом исследовании, однако в большинстве случаев у пациентов могут развиваться следующие проявления:

• боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при повороте головы, кашле и натуживании;
• головные боли;
• снижение остроты зрения;
• дисфагия;
• шаткость походки, неустойчивость при движении, частые падения;
• нарушение глубокой чувствительности (нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки);
• снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей;
• ночное апноэ.

Диагностика

Стандартом диагностики аномалии Киари является выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга (рис. 1).

Рис. 1. МР-томограмма области краниовертебрального перехода, сагиттальная проекция, Т2-взвешенное изображение. Аномалия Киари I типа, каудальное смещение миндаликов мозжечка более 5 мм (зеленой стрелкой показано смещение на 10 мм), продолговатый мозг уплощен, IV желудочек неизменен

Лечение аномалии Арнольда – Киари

Основным методом лечения аномалии Арнольда – Киари является хирургическое вмешательство, которое выполняют с целью восстановления ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода и уменьшения компрессии на структуры задней черепной ямки.

Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями и выявленным смещением структур задней черепной ямки по данным МРТ.

При бессимптомном течении рекомендуется наблюдение пациентов до манифестации клинических проявлений.

Все виды вмешательств при аномалии Арнольда – Киари (рис. 2) являются различными способами декомпрессии краниовертебрального перехода:

• экстрадуральная декомпрессия краниовертебрального перехода;
• расширяющая пластика твердой мозговой оболочки без вскрытия арахноидальной оболочки;
• расширяющая пластика твердой мозговой оболочки со вскрытием арахноидальной оболочки и рассечением спаек между миндаликами и продолговатым мозгом, фенестрация отверстия Мажанди с резекцией миндаликов мозжечка.

Рис. 2. МРТ-изображение до оперативного вмешательства и интраоперационные аномалии Киари II типа с сирингомиелией: а – МР-томограмма краниовертебрального перехода, сагиттальная плоскость, Т2-взвешенное изображение, миндалик мозжечка каудально смещен на уровень С2 позвонка, кистозная трансформация спинного мозга с образованием сирингомиелической кисты; б – МР-томограмма. Вид после выполнения костной резекции до вскрытия ТМО; в – оба миндалика мозжечка коагулированы, отверстие Мажанди открыто; г – краниовертебральный переход после выполнения расширяющей пластики ТМО искусственным трансплантатом

На базе института функциональной нейрохирургии проводится комплексное обследование и лечение пациентов с аномалией краниовертебрального перехода.

Нейрохирургические вмешательства проводятся с применением интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, навигации, УЗИ- контроля ликвородинамики и c эндоскопической ассистенцией по уникальным и запатентованным методикам.