Опухоли краниовертебрального перехода

Введение

Краниовертебральный переход (КВП) представляет собой анатомически и функционально сложную область, включающую нижние отделы задней черепной ямки, затылочную кость, атлант (C1), осевой позвонок (C2), а также соответствующие мышечно-связочные структуры, продолговатый и спинной мозг. Опухолевые образования данной локализации, несмотря на относительную редкость, характеризуются высокой клинической значимостью ввиду тесной пространственной близости к жизненно важным анатомическим структурам.

Классификация и гистогенез

В соответствии с гистологической характеристикой опухоли краниовертебральной локализации могут быть:

• доброкачественные
  • менингиомы – преимущественно медиальной или вентральной локализации, исходящие из арахноидальной оболочки (рис. 1);
  • шванномы – чаще всего из нервов задней черепной ямки (рис. 2);
  • хордомы – медленно растущие, деструктивные новообразования, происходящие из остатков хорды (рис. 3);
  • остеобластомы, остеомы – преимущественно костного происхождения;
• злокачественные
  • хондросаркомы;
  • плазмоцитомы;
  • метастатические поражения (чаще из почек, молочной железы, легких).

Крайне редко встречаются опухоли глиального или эмбрионального происхождения

Клиническая картина

Симптоматика зависит от топографии очага и степени компрессии окружающих структур:

• болевой синдром с иррадиацией в затылочную или плечевую область;
• стойкий болевой синдром с корешковым компонентом;
• признаки компрессии продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга (пирамидная симптоматика, атаксия, дизартрия, дисфагия);
• поражение черепных нервов (IX–XII пары);
• появление миелопатических симптомов на уровне C1–C2.

Диагностика

Диагностический алгоритм включает мультипланарные методы нейровизуализации:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) – основной метод визуализации опухолевых образований мягкотканой природы – позволяет оценить степень компрессии нервных структур, зону перитуморального отека;
• компьютерная томография (КТ) с 3D-реконструкцией – незаменима при оценке костной деструкции, инвазии в затылочную кость, латеральные массы атланта, зубовидный отросток осевого позвонка;
• ангиография (включая МРА/КТА) – необходима при планировании вмешательств, сопряженных с риском повреждения позвоночных артерий;
• биопсия – выполняется в сложных диагностических случаях при подозрении на злокачественное поражение или нетипичную клинико-радиологическую картину

Рис. 1. МРТ шейного отдела позвоночника: А – сагиттальная проекция: синей стрелкой обозначен С2-позвонок, желтой стрелкой обозначена опухоль, оранжевой стрелкой обозначен спинной мозг; Б – аксиальная проекция: желтым цветом выделена опухоль, оранжевым цветом выделен спинной мозг

Рис. 2. КТ-ангиография (3D) в режиме сегментации: голубым цветом выделены позвоночные артерии; желтым цветом выделена опухоль

Рис. 3. МРТ головного мозга – сагиттальная проекция: желтой стрелкой отмечена опухоль; красной стрелкой отмечен продолговатый мозг

Хирургическая анатомия и доступы

Оперативное вмешательство в данной анатомической области представляет собой технически сложную задачу. Выбор хирургического доступа определяется преимущественно топографо-анатомическими характеристиками опухоли:

• задние и латеральные субокципитальные доступы – оптимальны при дорсолатеральной локализации;
• трансоральные и эндоназальные доступы – при вентральном расположении опухоли с инвазией в переднюю дугу атланта или тело осевого позвонка;
• фаринго-базальные и ретрофарингеальные подходы – позволяют достичь вентральных структур без трансоральной резекции.

В ряде случаев требуется стабилизация краниовертебрального перехода, особенно при резекции костных структур или наличии нестабильности краниовертебрального перехода.

Лечебная тактика

Хирургическое вмешательство

Представляет собой метод выбора при большинстве опухолей данной локализации. Основная цель – радикальное или субтотальное удаление опухоли с сохранением/восстановлением неврологических функций. Применяются микрохирургические и нейронавигационные технологии, интраоперационный нейромониторинг, эндоскопическая ассистенция.

Лучевая терапия

Показана при злокачественных и рецидивирующих формах опухолей, а также в качестве адъювантного метода после неполной резекции. Современные методы (стереотаксическая радиохирургия, фракционированная лучевая терапия) позволяют достичь локального контроля при минимизации лучевой нагрузки на критические структуры.

Системная терапия

Применяется при метастатических и гематологических опухолях. Выбор схемы определяется онкологическим статусом пациента и гистотипом опухоли.

Прогноз и реабилитация

Прогностические показатели зависят от гистологического варианта, степени радикальности вмешательства и выраженности неврологического дефицита до и после операции. У пациентов с доброкачественными новообразованиями после радикального удаления возможна полная функциональная реабилитация. При злокачественных опухолях прогноз обусловлен скоростью прогрессирования и ответом на комбинированную терапию.

Заключение

Опухоли краниовертебрального перехода являются редкой, но крайне значимой нейрохирургической патологией. В связи с особенностями анатомии данной зоны требуется индивидуализированный подход к диагностике и лечению, основанный на современных принципах нейрохирургии, нейроонкологии и реконструктивной медицины. Ведение пациентов должно осуществляться в специализированных центрах с возможностью мультидисциплинарного подхода и применения высокотехнологичных методов лечения.

Специалисты Института функциональной нейрохирургии готовы предложить пациентам с опухолями головы и шеи комплексное обследование и лечение с использованием передовых технологий и мультидисциплинарного подхода.