Опухоли хиазмально-селлярной области

Введение

Хиазмально-селлярная область (ХСО) – собирательное понятие, характеризующее область, занимающую центральную часть основания черепа и включающую в себя большое количество важных анатомических структур, в первую очередь таких, как гипофиз и хиазма зрительных нервов. На рис. 1 представлена МРТ головного мозга, на которой изображена хиазмально-селлярная область в разных проекциях.

Рис. 1А – МРТ головного мозга, Т1-взвешенный режим, сагиттальная проекция: белым кругом выделена центральная область основания черепа, которая включает в себя хиазмально-селлярную область

Рис. 1Б – МРТ головного мозга, T1-взвешенный режим, фронтальная проекция – белым кругом выделена хиазмально-селлярная область, содержащая основные перечисленные анатомические структуры

Выделяют 5 основных групп опухолей хиазмально-селлярной области:
• опухоли гипофиза (адено- и нейрогипофиз);
• дизонтогенетические опухоли и опухолеподобные образования (краниофарингиомы, кисты карма Ратке, коллоидные кисты);
• менингиомы;
• опухоли зрительных нервов и хиазмы;
• опухоли, исходящие из дна III желудочка.

Аденомы гипофиза

Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли, развивающиеся из передней доли гипофиза, – аденомы гипофиза (АГ). По разным данным они составляют от 10 до 20% от всех первичных внутричерепных новообразований и сопровождаются развитием разнообразных клинических проявлений. Согласно исследованиям, частота встречаемости достигает 7 новых случаев на 100 000 населения в год. Однако в последние годы предполагается бόльшая их частота встречаемости.

Существует большое количество классификаций АГ, основанных на гормональной активности опухоли, анатомических характеристиках, размерах и т.д.

По размеру аденомы гипофиза подразделяют на следующие:
• - микроаденомы (до 10 мм в диаметре);
• - небольшие аденомы (от 11 до 25 мм);
• - средние (от 26 до 39 мм);
• - большие (от 41 до 59 мм);
• - гигантские (свыше 60 мм).

По гормональной активности АГ определяют в зависимости от преимущественной секреции опухоли:
• - пролактиномы;
• - гормонально-неактивные;
• - соматотропиномы;
• - кортикотропиномы;
• - тиреотропиномы;
• - гонадотропиномы.

Клинические проявления

Клиническая картина аденом гипофиза складывается из 2 групп основных симптомокомплексов: изменения гормональной секреции (гипо- или гиперфункцией опухоли) и признаков воздействия (масс-эффектом) на окружающие структуры.

К клиническим проявлениям, связанным с объемным воздействием АГ на окружающие структуры, можно отнести головную боль, зрительные и глазодвигательные нарушения и окклюзионно-гидроцефальную симптоматику. Головная боль является ранним и частым клиническим проявлением и встречается до 70% пациентов. Чаще всего локализуется в лобной, затылочной и ретробульбарной областях, имеет ноющий характер.

Зрительные нарушения при АГ могут проявляться признаками воздействия на зрительные нервы и/или их хиазму и глазодвигательными нарушениями. Основным клиническим проявлением в первом случае будет хиазмальный синдром, который включает в себя снижение остроты зрения, битемпоральную гемианопсию (выпадение височных половин полей зрения) и атрофию дисков зрительных нервов. В большинстве случаев хиазмальный синдром развивается постепенно, в течение нескольких лет, и длительно остается незамеченным пациентами. Глазодвигательные нарушения имеют преимущественно односторонний характер, их возникновение обусловлено распространением аденомы гипофиза в кавернозный синус. Дебютом глазодвигательных нарушений часто бывает двоение (диплопия), опущение верхнего века и нарушение движения глазного яблока.

Гормональные проявления зависят от гиперсекреции тех или иных гормонов или их недостаточности.

Гиперсекреция пролактина характеризуется следующими клиническими проявлениями: нарушением менструального цикла, бесплодием, галактореей, ожирением и остеопорозом у женщин, снижением либидо и бесплодием у мужчин.

Повышенная секреция соматотропного гормона (СТГ) складывается из изменений внешности (укрупнение черт лица, языка, кистей, стоп, утолщение кожи), изменений костно-суставной системы, синдрома карпального канала, поражения органов дыхательной (синдром ночного апноэ) и сердечно-сосудистой систем (гипертрофическая кардиомегалия), нарушения метаболических нарушений (развитие сахарного диабета, устойчивого к инсулинотерапии), нарушения половой функции, склонности к новообразованиям различной локализации.

Хронический эндогенный гиперкортицизм при повышенной секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) сопровождается клиническими проявлениями, возникающими в результате избыточного действия кортизола с развитием болезни Иценко – Кушинга, и включает в себя ожирение, изменение кожных покровов и гирсутизм, миопатический синдром, артериальную гипертензию, расстройства менструального цикла, остеопороз, нарушение половой функции, нарушение углеводного обмена.

Гиперсекреция тиреотропного гормона (ТТГ) проявляется клиническими проявлениями тиреотоксикоза в результате избыточной выработки гормонов щитовидной железы (Т3 и Т4 свободного).

При гормонально-неактивных АГ, наоборот, формируются зачастую признаки недостаточности одного или нескольких гормонов, что связано со сдавлением ткани гипофиза, и развивается частичный или полный первичный гипопитуитаризм.

Диагностика

Диагностика АГ складывается из комплекса специфических лабораторных и инструментальных исследований. Базовые лабораторные исследования включают в себя изучение следующих гормонов: СТГ, инсулин-подобный фактор роста – 1 (ИФР-1), ТТГ, Т4 свободный, АКТГ, кортизол в крови, пролактин, в том числе мономерный, ФСГ, ЛГ, тестостерон и эстрадиол.

«Золотым» стандартом инструментальной диагностики АГ является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением. Для диагностики образований ХСО, МРТ-исследование проводится минимум в 3 режимах – T1-, T2-взвешенные изображения и исследование на фоне контрастного усиления.

На рис. 2 представлено МРТ головного мозга с контрастным усилением гормонально-неактивной макроаденомы гипофиза.

Рис. 2А – МРТ головного мозга с контрастным усилением: фронтальная проекция, в хиазмальной области аденома гипофиза с супраселлярным ростом с компрессией III желудочка головного мозга

Рис. 2Б – МРТ головного мозга с контрастным усилением: сагиттальная проекция, аденома гипофиза занимает всю клиновидную пазуху (указано стрелкой) и уходит супраселлярно

Рис. 2B – МРТ головного мозга с контрастным усилением: аксиальная проекция, визуализируется супраселлярная часть опухоли, активно накапливающая контрастный препарат (указана стрелкой)

Лечение аденом гипофиза

Лечение АГ может быть консервативным, хирургическим, лучевым или состоять из комбинации нескольких методов.

Преимуществами хирургического лечения являются высокая эффективность, быстрота излечения заболевания и возможность тотального удаления опухоли. Ведущим минимально инвазивным методом лечения у пациентов с АГ в настоящее время является трансназальное эндоскопическое удаление. Данные операции в последнее время проводятся мультидисциплинарной бригадой, включающей нейрохирурга и оториноларинголога, в условиях специализированного центра. На рис. 3 представлены снимки пациента с большой АГ до удаления опухоли и контрольное исследование после.

Рис. 3А – МРТ головного мозга с контрастным усилением до оперативного вмешательства и КТ головного мозга после операции: сагиттальная проекция, в хиазмальной области аденома гипофиза с супраселлярным ростом с компрессией зрительных нервов и III желудочка головного мозга (указана стрелкой)

Рис. 3Б – МРТ головного мозга с контрастным усилением до оперативного вмешательства и КТ головного мозга после операции: аксиальная проекция, визуализируется супраселлярная часть опухоли, активно накапливающая контрастный препарат

Рис. 3B – МРТ головного мозга с контрастным усилением до оперативного вмешательства и КТ головного мозга после операции: КТ головного мозга в сагиттальной проекции, тотальное удаление опухоли, визуализируются послеоперационные изменения в эндо- и супраселлярной области

Рис. 3Г – МРТ головного мозга с контрастным усилением до оперативного вмешательства и КТ головного мозга после операции: КТ головного мозга в аксиальной проекции демонстрирует тотальное удаление опухолевой ткани в супраселлярной области

На рис. 4 представлены предоперационные обследования и послеоперационный контроль после удаления аденомы гипофиза с кровоизлиянием.

Рис. 4А – МРТ головного мозга с контрастным усилением до оперативного вмешательства и КТ головного мозга после операции: сагиттальная проекция, в хиазмальной области аденома гипофиза с супраселлярным ростом с компрессией зрительных нервов и признаками кровоизлияния

Рис. 4Б – МРТ головного мозга с контрастным усилением до оперативного вмешательства и КТ головного мозга после операции: аксиальная проекция, визуализируется супраселлярная часть опухоли, активно накапливающая контрастный препарат и с кровоизлиянием

Рис. 4B – МРТ головного мозга с контрастным усилением до оперативного вмешательства и КТ головного мозга после операции: КТ головного мозга в сагиттальной проекции, тотальное удаление опухоли, визуализируются послеоперационные изменения в эндо- и супраселлярной области

Рис. 4Г – МРТ головного мозга с контрастным усилением до оперативного вмешательства и КТ головного мозга после операции: КТ головного мозга в аксиальной проекции демонстрирует тотальное удаление опухолевой ткани в супраселлярной области

В раннем послеоперационном периоде проводится наблюдение нейрохирургом, эндокринологом, оториноларингологом, офтальмологом. Выполняются контрольные исследования (КТ или МРТ головного мозга с контрастным усилением) для оценки радикальности удаления опухоли. Проводится оценка зрительной функции (исследование остроты зрения, периметрия и оценка функции глазодвигательных нервов). Проводится контроль основных лабораторных показателей: исследование гормонального профиля (кортизол на 1-е сутки после операции, при необходимости СТГ и другие показатели), оценка состояния водно-электролитного состава (Na, K, Cl). Проводится контроль гемодинамических показателей и объем выпитой и выделенной жидкости, профилактика тромбоэмболических и гнойно-воспалительных осложнений.

После выписки пациенты наблюдаются эндокринологом, проводится контроль эндокринологического профиля (через 3, 6, 12 месяцев) с назначением или отменой заместительной терапии. Динамическое МРТ головного мозга проводится через 6,12 и 24 месяца после операции для контроля за рецидивом или продолженным ростом опухоли.

Консервативная терапия является методом выбора при пролактиномах и является высокоэффективной для достижения ремиссии в 90–95% случаев. Для лечения используются агонисты дофамина короткого и длительного действия (бромкриптин, достинекс, парлодел, агалатес). Однако в 5–10% случаев данная терапия неэффективна или развивается индивидуальная непереносимость препаратов. При эффективности лечения и большом размере аденомы, разрушающей основание черепа, происходит развитие назальной ликвореи на фоне уменьшения размера опухоли, что является показанием для хирургического лечения пролактином.

Лучевое лечение (радиохирургия) применяется при невозможности проведения хирургического вмешательства (возраст, тяжелая сопутствующая патология), при остаточных фрагментах опухоли после трансназального удаления, при продолженном росте опухоли, при высокой агрессивности опухоли по данным иммуногистохимического заключения.

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы – доброкачественные, врожденные опухоли, развивающиеся из остатков эмбрионального эпителия кармана Ратке. Представляют собой вторые по частоте встречаемости опухоли ХСО после АГ. Чаще всего бывают в детском возрасте от 5 до 14 лет. У взрослых составляют 2–5% от всех первичных внутричерепных новообразований. Разделяются на эндоселлярные, стебельные и вентрикулярные краниофарингиомы.

Эндоселлярные и эндосупраселлярные развиваются из клеток эпителия, который располагается в области аденогипофиза. Стебельные развиваются из остатков кармана Ратке, расположенных вдоль стебля гипофиза, в пространстве между диафрагмой турецкого седла и дном III желудочка. Чаще всего, при данном типе, ткань гипофиза остается интактной, а опухоль преимущественно распространяется антеро- или ретроселлярно. Вентрикулярные краниофарингиомы развиваются из эпителия, который располагается в области дна III желудочка. Как правило, при данном типе гипофиз и его стебель сохранены.

Клиническая симптоматика краниофарингиом также складывается из 3 основных симптомокомплексов, что и при АГ: эндокринные нарушения, зрительные расстройства и симптомы повышения внутричерепного давления. Чаще всего возникает недостаточность тропных гормонов, снижение половой функции и задержка развития у детей. При этом характерно развитие несахарного диабета на дооперационном уровне, в отличие от АГ, гиперпролактинемии.

Диагностика не вызывает больших трудностей, основывается на данных нейровизуализации (МРТ или КТ головного мозга с контрастным усилением), которая позволяет с высокой долей вероятности заподозрить краниофарингиому на дооперационном этапе с учетом ее структуры и топографии. Часто в своей структуре обнаруживают кисты, петрификаты.

Лечение краниофарингиом – хирургическое. Выбор доступа определяется характером распространения опухоли. При выраженном супраселлярном компоненте и компрессии III желудочка предпочтение до сих пор отдается открытым транскраниальным доступам (субфронтальный или транскаллезный). А при эндоселлярных краниофарингиомах возможно удаление с использованием эндоскопического эндоназального доступа. Не последнее место в лечении краниофарингиом занимает лучевая терапия, которая проводится после удаления опухоли при невозможности радикального удаления.