Эссенциальный тремор
Эссенциальный тремор – заболевание нервной системы, которое проявляется непроизвольным дрожанием конечностей при выполнении движений (кинетический и постуральный тремор). Тремор может затрагивать любую часть тела, однако чаще встречается в руках. В начале заболевания тремор не ограничивает жизнедеятельность пациента. Со временем тремор становится выраженными приводит к ограничению выполнения повседневных задач, инвалидизации и к снижению качества жизни. Эссенциальный тремор чаще встречается у людей старше 40 лет, но при наследственных формах заболевания дрожание в конечностях появляется с подросткового возраста. Для эссенциального тремора характерны особенности:
- Постепенное начало, латерализация;
- Усиление тремора при произвольных движениях (письмо, прием пищи);
- Дебют дрожания в руках;
- Могут отмечаться движения головы по типу «да-да», или «нет-нет»;
- Тремор усугубляется при эмоциональной нагрузке, при приеме кофе, или при высоких температурах.
Дрожание может быть проявлением других заболеваний (например – Болезнь Паркинсона).
У части пациентов с эссенциальным тремором заболевание носит наследственный характер (мутация в гене). Причина развития заболевания при спорадических случаях не известна.
Основным методом лечения эссенциального тремора является фармакотерапия. Выбором схемы терапии занимаются специалисты в области двигательных расстройств (неврологи-паркинсонологи). В схему терапии входят примидон, бета-блокаторы. В качестве второй линии терапии могут быть использованы Топирамат, Габапентин. Половина пациентов прекращает прием препаратов ввиду низкой эффективности фармакотерапии или развития побочных эффектов. В таком случае рассматривается обоснованность стереотаксического функционального нейрохирургического вмешательства.
С целью хирургического лечения тремора выполняют деструктивные вмешательства с использованием радиочастотного воздействия, фокусированного ультразвука (МР-ФУЗ), имплантацию нейростимуляторов для глубокой стимуляции мозга (DBS-терапия).
Имплантированная система стимуляции глубинных отделов головного мозга: а – КТ головного мозга с имплантированными электродами в ядра таламуса; б – схема расположения контактной группы электрода в субталамическом ядре таламуса; в – рентгенография имплантироанной системы DBS – электроды, соединительные кабели, генератор.
При деструктивных операциях воздействие как правило проводится в области «вентрального промежуточного ядра таламуса (VIM)», процедура называется «таламотомия».
Глубокая стимуляция мозга является одним из наиболее эффективных методов лечения эссенциального тремора. Моторный таламус (VIM) и задняя субталамическая область (PSA) являются установленными анатомическими мишенями для успешного лечения эссенциального тремора.
Магнитно-резонансная томограмма головного мозга. Ядра таламуса – VO - вентро-оральная группа ядер, VIM - вентрально-промежуточное ядро, VC-центральные ядра, Pul – подушка таламуса.
Хирургические методы лечения имеют свои преимущества и недостатки. Нежелательные явления, такие как дизартрия, неустойчивость походки, сенсорные нарушения и когнитивные расстройства, значительно реже развиваются при DBS. Возраст пациента старше 75 лет, необходимость в периодическом наблюдении при проведении DBS и возможные осложнения, связанные с хирургическим вмешательством и имплантированным устройством при DBS, определяют преимущества таламотомии.
Инновационный метод фокусированного ультразвука под контролем МРТ (МР-ФУЗ) является самым распространенным способом хирургического лечения эссенциального тремора, превосходя метод глубинной стимуляции головного мозга и имеет ряд преимуществ:
- Не выполняется разрез тканей;
- Не требует наркоза;
- Обладает высокой точностью воздействия – отклонение не более 0,3-0,5 мм;
- Выполняется в амбулаторных условиях.
А – установка фокусированного ультразвука; Б, В – пациенту проводится процедура МР-ФУЗ таламотомии с периодическим контролем состояния врачом после каждой соникации.
В Институте функциональной нейрохирургии Российского Центра неврологии и нейронаук пациентам с эссенциальным тремором проводится полноценное обследование и все современные виды хирургических вмешательств. Перед выполнением хирургического вмешательства необходима очная консультация.