Болезнь моя-моя

Болезнь моя-моя – это хроническая, идиопатическая прогрессирующая ангиопатия, характеризующаяся чаще двусторонним стеноокклюзирующим поражением дистальных сегментов внутренних сонных артерий (ВСА), проксимальных сегментов средних и передних мозговых артерий (СМА и ПМА), которая приводит к образованию аномальной коллатеральной сосудистой сети в местах сужения артерий, ангиографически напоминающей «клубок дыма» (рис. 1).

Рис. 1. КТ-ангиограмма. 3D-реконструкция. Аномальная коллатеральная сеть правой и левой гемисферы

Одностороннее поражение артерий головного мозга встречается крайне редко. Впервые болезнь моя-моя была описана японскими исследователями K. Takeuchi и K. Shimizu в 1957 г. в работе «Hypoplasia of the bilateral internal carotidarteries».

Эпидемиология

Болезнь моя-моя гораздо чаще встречается у людей, проживающих в странах Восточной Азии, таких как Корея и Япония, чем у жителей Западного полушария. В Европе показатель заболеваемости болезни моя-моя значительно ниже. В России точных эпидемиологических данных этой болезни нет, и заболеваемость предположительно соотносится с европейскими показателями. Исходя из европейских эпидемиологических показателей, в России около 10,5 тысячи пациентов с ангиопатией моя-моя.

Этиология и патогенез

Причины и механизмы болезни моя-моя до конца не изучены. Согласно литературным данным, в развитии болезни моя-моя можно выделить генетические (связанные с полиморфизмом гена RNF213 в локусе 17q25-ter), цитокиновые и иммуновоспалительные причины.

В соответствии с цитокиновой теорией, отмечается гиперпродукция эндотелиальных факторов роста, приводящая к стенозу церебральных сосудов и дальнейшему росту и развитию новых сосудов с формированием аномальных сосудистых сетей у основания черепа.

В основе иммуновоспалительной теории лежат иммунные реакции в стенках патологически суженных и утолщенных артерий. Микроскопически в этих артериях отмечается сужение просвета, возникающее при концентрической фиброзной гиперплазии внутренней стенки сосуда, которая при прогрессировании приводит к недоразвитию медии и дальнейшему сужению сосуда.

Диагностика

Согласно классификации J. Suzuki, выделяют шесть стадий развития заболевания:

1-я стадия – изолированный стеноз интракраниального отдела ВСА (рис. 2);

Рис. 2. Ангиограмма. Изолированный стеноз интракраниального отдела ВСА

2-я стадия – начальное образование патологической сосудистой сети в области базальных ганглиев;
3-я стадия – прогрессирование стеноза ВСА и СМА с дальнейшим выраженным образованием коллатеральной сети сосудистых анастомозов без контрастирования естественных экстраинтракраниальных коллатералей (рис. 3);

Рис. 3. Ангиограмма. Выраженное образование коллатеральной сети сосудистых анастомозов

4-я стадия – критические стенозы и/или окклюзии артерий ВСА и СМА с формированием коллатералей из бассейна наружной сонной артерии;
5-я стадия – уменьшение коллатеральной сети в области подкорковых ганглиев с выраженной сетью экстраинтракраниальных анастомозов;
6-я стадия – окклюзия дистальных артерий Виллизиева круга с исчезновением коллатеральной сети сосудистых анастомозов.

Стандартом диагностики моя-моя является прямая селективная ангиография с раздельным контрастированием бассейнов ВСА, НСА и позвоночной артерии (ПА) с двух сторон, позволяющая оценить выраженность стеноза ВСА и СМА и визуализировать состояние коллатерального кровообращения на разных уровнях: состояние сети экстраинтракраниальных анастомозов, наличие корковых анастомозов, анастомозов из глазной артерии.

Клиническая картина

Болезнь моя-моя разнообразна и зависит от степени поражения магистральных сосудов, локализации и возраста пациента. Чаще всего проявляется в виде нарушения мозгового кровообращения по ишемическому или геморрагическому типу.

В большинстве случаев, особенно у детей, наиболее распространенной формой болезни моя-моя является церебральная ишемия, которая проявляется гемипарезом (слабость в половине тела), монопарезом (слабостью в одной конечности) или чувствительными нарушениями. У некоторых больных проявления могут быть в виде головных болей, судорог, умственной отсталости, при прогрессировании ишемии в бассейне передней мозговой артерии.

Геморрагическая форма заболевания возникает в результате разрыва хрупких патологических сосудов и, в зависимости от их локализации, проявляется в виде внутрижелудочкового, субарахноидального, внутримозгового или смешанного кровоизлияния.

Лечение болезни моя-моя

Основным методом лечения является хирургическая реваскуляризация голов- ного мозга. Улучшение кровоснабжения мозга с помощью создания новых экстраинтракраниальных путей кровообращения и снижение гемодинамической нагрузки на естественные интракраниальные коллатерали являются главной целью хирургического лечения ангиопатии моя-моя. Хирургическая реваскуляризация включает два основных метода: прямую реваскуляризацию – выполнение экстраинтракраниального микроанастомоза (ЭИКМА) и непрямую реваскуляризацию – формирование экстраинтракраниальных коллатералей (синангиозов) между корой головного мозга и высоковаскуляризированными мягкими тканями головы.

Классический вариант прямой реваскуляризации – это создание анастомоза между ветвью поверхностной височной артерии и корковой ветвью средней мозговой артерии, реже между корковыми ветвями передней и задней мозговыми артериями (рис. 4).

КТ-ангиография (3D-реконструкция) на вторые сутки после операционного вмешательства

Рис. 4. КТ-ангиограмма. 3D-реконструкция. Экстраинтракраниальный микроанастомоз

В качестве альтернативного метода хирургического лечения применяется непрямая реваскуляризация – создание условий для формирования новых синангиозов путем перемещения высоковаскуляризированных мягких аутотканей пациента на поверхность головного мозга. В качестве васкуляризированной донорской ткани используются как отдельные аутоткани, так и их комбинации: височная мышца – энцефаломиосинангиоз (ЭМС); твердая мозговая оболочка – энцефалодуросинангиоз (ЭДС); ТМО и поверхностная височная артерия – энцефалодуроартериосинангиоз (ЭДАС); ТМО, поверхностная височная артерия и височная мышца – энцефалодуроартериомиосинангиоз (ЭДАМС); ТМО и апоневроз – энцефалодурогалеосинангиоз (ЭДГС).

В последнее время тенденции в лечении ангиопатии моя-моя сводятся к комбинированной реваскуляризации, а именно к сочетанию методов прямой и непрямой реваскуляризации. Поскольку оба метода хирургической реваскуляризации характеризуются некоторыми преимуществами и недостатками, комбинированная реваскуляризация направлена на объединение преимуществ прямого и непрямого шунтирования с целью достижения максимального восстановления мозгового кровотока. В то время как прямое шунтирование между поверхностной височной артерией и средней мозговой артерией (ПВА – СМА) приводит к немедленному обеспечению коллатерального кровотока, ЭДАС и ЭДАМС способствуют увеличению площади реваскуляризации головного мозга и обеспечивают дополнительный кровоток в случае недостаточной функции ЭИКМА.

Научный центр неврологии занимает лидирующие позиции в диагностике, лечении и реабилитации пациентов с болезнью и синдромом моя-моя. Уникальные возможности центра основаны на использовании передовых технологий лечения и диагностики болезни моя-моя, на колоссальном опыте выполнения хирургических вмешательств, мультидисциплинарном подходе и высококвалифицированной команде специалистов.