Аномалия Киммерле

Аномалия Киммерле (ponticulus posticus) представлена экзостозом атлантозатылочной мембраны в области борозды позвоночной артерии (ПА) первого шейного (С1) позвонка. В результате формируется полное или неполное костное кольцо, в котором заключены V3-сегмент ПА, соответствующая вена и ветвь С1 корешка.

Патология встречается часто, однако, в большинстве случаев носит бессимптомный характер. По данным эпидемиологического исследования обнаруживается у населения при обзорной рентгенографии в 16,6%, при компьютерной томографии (КТ) – в 17,2%. Клинические симптомы аномалии Киммерле развиваются не более чем у 5% пациентов с выявленной патологией.

К аномалии Киммерле относят и ponticulus lateralis – латеральный костный мостик между латеральной массой атланта и поперечным отростком первого шейного позвонка. Данное образование встречается редко, не чаще чем у 1,5% населения и его влияние на позвоночные артерии достаточно подробно в литературе не изучалось.

Патогенез

Единой теории патогенеза неврологических нарушений нет. Некоторые авторы придают значение рубцовому перерождению стенки ПА и периартериального пространства в результате длительной хронической травматизации сосуда в условиях замкнутого пространства, вследствие чего происходит раздражение ПА и симпатических периартериальных волокон костными структурами аномалии с образованием гипертензии внутри костного кольца на фоне нарушений венозного оттока в краниовертебральной области.

Клиническое течение и диагностика

В клинической картине выделяют три основных синдрома:

1. Болевой синдром, обусловленный ирритацией ветви первого шейного корешка.

2. Вегетативный синдром:

чувство «прилива жара» к голове или шее;
немотивированное чувство страха, тревоги, удушья;
ознобоподобное дрожание, онемение рук, нестабильность артериального давления и пр.

3. Синдром недостаточности кровоснабжения в вертебрально-базилярной системе:

головокружение, шаткость при ходьбе, нарушения координационных проб, сопровождающиеся тошнотой и рвотой;
жужжание, шуршание, писк, свист, локализующиеся то в ушах, то в голове.

Характерным является усиление выраженности клинических проявлений вплоть до утраты сознания при повороте головы в стороны.

Диагностика аномалии Киммерле

Костный мостик является характерным признаком аномалии Киммерле, который можно визуализировать как на боковых рентгенограммах шейного отдела позвоночника, так и при компьютерной томографии. Наиболее оптимальным является выполнение КТ шейного отдела позвоночника с ангиографическим исследованием позвоночных артерий и построением 3D-реконструкции. Это позволяет не только оценить взаимоотношение костного мостика и ПА, уточнить его точные размеры и ориентацию, но и исключить прилежащие к области операции коллатеральные ветви ПА, анастомозирующие с затылочной артерией.

Выделяют 4 степени кальцификации вокруг ПА в области борозды первого шейного позвонка:

1-я степень: отсутствие признаков аномалии;
2-я степень: мостик занимает менее половины пространства над бороздой ПА;
3-я степень: кальцификация более половины пространства над ПА, но мостик не замкнут;
4-я степень: полный костный мостик (рис. 1).

Рис. 1. Степени кальцификации атлантозатылочной мембраны по Cederberg (представлены данные КТ краниовертебрального перехода): а – 1-й класс; б – 2-й класс; в – 3-й класс; г, д – 4-й класс. Аномалия Киммерле указана стрелками

Применение магнитно-резонансной томографии и электрофизиологических методов при подготовке пациента к хирургическому вмешательству принципиального значения не имеют и являются вспомогательными в диагностике вертеброваскулярного конфликта при аномалии Киммерле. В предоперационном периоде пациентам также проводят ультразвуковое исследование брахиоцефальных артерий, включая V2, V3, V4 сегменты позвоночных артерий; выполняют поворотные пробы с измерением линейных скоростей кровотока до костного мостика АК и после.

Показания к хирургическому лечению АК

Хирургическое лечение аномалии Киммерле показано при:

1) тяжелых клинических проявлениях вегетативного синдрома и нарушениях кровообращения в вертебрально-базилярной системе, обусловленных АК (пациенты большую часть времени проводят в положении лежа, а обострения развиваются при ротации головы или вертикализации);

2) средней степени тяжести клинических проявлений с наличием частых рецидивов вегетативного синдрома и нарушений в вертебрально-базилярной системе (обострения развиваются несколько раз в год);

3) отсутствии эффекта от проводимой консервативной терапии (в течение 6 месяцев) и значительном снижении качества жизни

NB! При легком и асимптомном течении заболевания хирургическое лечение не показано!

Оперативное вмешательство

Существует 2 доступа при хирургическом лечении аномалии Киммерле:

1. Традиционный задний срединный доступ, основными преимуществами которого являются:

привычная визуализация С1 позвонка;
большое количество анатомических ориентиров.

К существенным недостаткам такого доступа относят:

визуализацию патологии под острым углом;
трудность диссекции латерального края костного мостика;
сложности с остановкой кровотечения в случае повреждения ПА;
большая паравертебральная полость после операции;
угроза ранения атлантозатылочной и атлантоаксиальной мембран с развитием ликвореи.

2. Минимально инвазивный межмышечный доступ. Основные преимущества (рис. 2):

минимальные паравертебральные разрезы в проекции костного мостика (до 2,5–3 см);
обеспечение полноценной визуализации V3-сегмента ПА;
снижение интраоперационной кровопотери;
быстрое заживление раны;
уменьшение послеоперационного болевого синдрома;
уменьшение среднего койко-дня.

Рис. 2. Иллюстрация проекции коридоров к аномалии Киммерле через мышечный коридор. Дриллинг патологического мостика АК

Прогноз

При своевременном выявлении и правильном лечении прогноз благоприятный. Пациенты, прошедшие хирургическое лечение, в большинстве случаев полностью избавляются от симптомов.