ТКАЧЁВ РОМАН АЛЕКСАНДРОВИЧ

Роман Александрович Ткачёв (1898-1986)

Видный невролог и нейрогенетик, уникальный клиницист. Организовал в Институте неврологии АМН СССР первое в мире нейрогенетическое отделение. Внёс большой вклад в изучение наиболее распространённых форм наследственных заболеваний нервной системы, нарколепсии, афазий и других форм расстройств речи.

Роман Александрович Ткачев родился 1 декабря 1898 года в с. Вытычно Влодавского уезда Седлецкой (Холмской) губернии (ныне – территория Польши). В 1922 году окончил медицинский факультет Московского университета, после чего работал там же ассистентом, а затем доцентом на кафедре нервных болезней. Прямой ученик выдающихся профессоров-неврологов Г.И. Россолимо и Е.К. Сеппа (рис. 1, 2).

Рис. 1. Отзывы о враче Р.А. Ткачеве, данный профессором Г.И. Россолимо

Рис. 2. Р.А. Ткачев (второй справа в последнем ряду) на кафедре нервных болезней Московского университета, середина 1920-х годов. В первом ряду в центре – Г.И. Россолимо, крайний слева – И.Н. Филимонов, второй справа в третьем ряду – О.А. Хондкариан, в последнем ряду в центре – Н.В. Коновалов.

Видный невролог и нейрогенетик, уникальный клиницист. Организовал в Институте неврологии АМН СССР первое в мире нейрогенетическое отделение. Внёс большой вклад в изучение наиболее распространённых форм наследственных заболеваний нервной системы, нарколепсии, афазий и других форм расстройств речи.

В 1939 году Р.А. Ткачев был избран заведующим кафедрой нервных болезней Ивановского медицинского института, где проработал до 1950 г. В этой должности Роман Александрович проявил себя не только как прекрасный педагог и врач, но и как умелый организатор научного, учебного и лечебного процесса. Неслучайно в последние годы работы в Иваново на него были возложены обязанности декана лечебного факультета, одновременно он возглавлял Областное научное общество невропатологов и психиатров. Во время Великой Отечественной войны Р.А. Ткачев работал главным консультантом по неврологии госпиталей фронтовых эвакопунктов и Наркомздрава СССР. По его инициативе были открыты профильные госпитали для больных с ранениями черепа, организованы выездные конференции военных врачей Западного и Калининского фронтов. При этом он оставался директором клиники и заведующим кафедрой, урывая для работы в госпиталях время из своего крайне плотного графика, за счет отдыха. Полостной хирург П.А. Карташов, который в силу острой необходимости «дерзнул» взяться за нейрохирургию, вспоминал: «Профессор Р.А. Ткачев – это мои глаза, очень зоркие глаза! Изо дня в день, наблюдая за ранеными, проникая в недоступную для глаз и рук область мозга, он по признакам, часто неуловимым для других, устанавливает наличие абсцесса, определяет, когда и в какой части головного мозга требуется хирургическое вмешательство». За самоотверженный труд в годы войны Р.А. Ткачев был награжден орденом Красной Звезды.

Рис. 3. Профессор Р.А. Ткачев – наставник и учитель в кругу молодых неврологов Института (1955 г.). Слева направо – В.А. Чухрова, Т.Л. Бунина, В.П. Бархатова, во втором ряду в центре – В.М. Габашвили (в будущем – известный советский эпилептолог, директор Тбилисского института клинической и экспериментальной неврологии), справа от него – Л.Г. Столярова.

С 1950 года и до конца жизни Р.А. Ткачев работал в Институте неврологии АМН СССР (в настоящее время – Российский центр неврологии и нейронаук), сначала в должности заведующего отделением органической невропатологии, а с 1965 года – заведующего отделением нейрогенетики (с 1970 года переведен на должность профессора-консультанта). Созданное им отделение нейрогенетики на многие годы заложило вектор изучения наследственных болезней нервной системы в нашей стране (рис. 3).

Р.А. Ткачеву были свойственны широкая эрудиция и знание самых разных проблем взрослой и детской неврологии – от сосудистой патологии нервной системы до диссомнических расстройств и нейродегенеративных заболеваний. Им внесен большой вклад в изучение патогенеза и клиники преходящих нарушений мозгового кровообращения, а предложенная им классификация афатических расстройств позволила определить оптимальный для каждого вида афазий комплекс восстановительных мероприятий и уточнить прогноз. Р.А. Ткачев детально изучил врожденную алексию и предложил специальные методы обучения детей, страдающих этой формой нарушения чтения. Он впервые описан особую, острую форму нарколепсии, представил анализ патоморфологических механизмов нарколепсии с обоснованием новых подходов к лечению, изучил динамику катаплексического припадка, дал подробную характеристику ряда нарушений сна. Хорошо известны его работы в области военной черепно-мозговой травмы, электротравмы нервной системы, неврозов, нейроинфекций.

При всем многообразии научных интересов Р.А. Ткачева основной областью его научно-практической деятельности, особенно в зрелые годы, были наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы. Р.А. Ткачевым и его учениками изучен фенотипический полиморфизм большого числа наследственных болезней экстрапирамидной, пирамидной, мозжечковой систем (гепатолентикулярной дегенерации, различных форм дистонии, наследственных атаксий и параплегий, болезни Гентингтона и др.), ряда нервно-мышечных и первично-мышечных заболеваний. Большой вклад внесен Р.А. Ткачевым и его учениками в разработку принципов медико-генетического консультирования при наследственных неврологических заболеваниях, определение показаний к стереотаксическим операциям на подкорковых ядрах при экстрапирамидной патологии.

По всеобщим воспоминаниям, Роман Александрович был тончайшим диагностом, клиницистом с невероятной врачебной интуицией, помноженной на колоссальный опыт. Богатство его неврологической палитры, особенности хода рассуждений на пути к «неврологической правде» через проникновение в конкретного больного и сопоставление с картотекой собственной неврологической памяти, были непревзойденными. Интересно, что при анализе сложного пациента он, в первую очередь, опирался на то, что видел сам (а видел он немало!) и в меньшей степени – на данные литературы. Его «топические неврологические задачки», задаваемые как бы между делом молодым врачам, вызывали восторг и одновременно приводили в ужас клинических ординаторов и аспирантов, что было лучшим стимулом к чтению руководств в поисках истины и освоению тонкостей профессии.

Своим уникальным врачебным даром Роман Александрович всегда щедро делился с окружающими. Неслучайно Р.А. Ткачев был одним из наиболее уважаемых, востребованных и авторитетных консультантов по неврологии 4-го Главного управления Министерства здравоохранения СССР. Свыше 30 лет (с 1952 по 1986 г.) он работал на столь непростом посту. Среди пациентов Романа Александровича были И.В. Сталин, Г.К. Жуков, Г.В. Свиридов, П. Тольятти, М. Торез и другие выдающиеся личности. Уже в весьма почтенном возрасте он продолжал совершать многочасовые перелеты для консультации ряда государственных деятелей за рубежом.

Институт неврологии был в числе пионеров применения в нашей стране системного тромболизиса в неврологии. Аспирант Института В.И. Шмырев и Ю.М. Никитин в 1967 г. с успехом ввели созданный отечественными учеными новый фибринолитик – препарат фибринолизин (вместе с гепарином) нескольким пациентам с острейшей стадией ишемического инсульта. Этот опыт оказался поистине бесценным при спасении жизни выдающегося полководца Г.К. Жукова. Георгий Константинович поступил в ЦКБ 4-го Главного управления при Министерстве здравоохранения СССР в январе 1968 г. с симптомами тромбоза артерий вертебрально-базилярной системы (вариант синдрома Валленберга–Захарченко), и в клинике его состояние на протяжении 4 дней постепенно ухудшалось (нарастали левосторонний гемипарез, атаксия, нарушения глотания, нистагм и другие стволовые симптомы).

Рис. 4. Авантитул экземпляра первого издания знаменитых мемуаров Г.К. Жукова «Воспоминания и размышления» с автографом автора и дарственной надписью Роману Александровичу Ткачеву в 1970 г.

Для обсуждения тактики лечения был экстренно собран высокий консилиум (Е.И. Чазов, Б.В. Петровский, А.А. Вишневский, Е.В. Шмидт, Р.А. Ткачев, Н.К. Боголепов и др.). Медлить было нельзя, и по предложению Е.И. Чазова, а также Е.В. Шмидта и Р.А. Ткачева (уже применявших тромболизис в Институте неврологии) маршалу Жукову внутривенно ввели фибринолизин с гепарином, потом добавили антагонист витамина К. Такая тройная терапия была проведена впервые в мире. В результате энергичных и смелых действий врачей легендарный Маршал Победы смог оправиться и даже завершить свою книгу «Воспоминания и размышления», прожив еще больше 6 лет (рис. 4).

Спустя год В.И. Шмырев защитил в Институте неврологии АМН СССР первую в нашей стране диссертацию, посвященную системному тромболизису: применяя фибринолизин в сочетании с гепарином у 28 больных, он наблюдал растворение тромбов и регресс неврологической симптоматики в 13 случаях (В.И. Шмырев, 1969). Так более 50 лет назад стартовала отечественная история этого сложного и высокоэффективного вида терапии ишемического инсульта.

Профессор Р.А. Ткачев относится к тем историческим фигурам, которые создали лицо Института неврологии АМН СССР и которым Институт обязан своей славой и многими крупными достижениями. Как невролог он сформировался на знаменитой кафедре нервных болезней Московского университета, руководимой Г.И. Россолимо и выпустившей в свет в 1920-х годах целую плеяду блестящих ученых. Ткачев также считал себя учеником С.Н. Давиденкова, труды которого он высоко ценил и с которым проводил совместные исследования в период работы Сергея Николаевича в Институте профзаболеваний им. В.А. Обуха в Москве.

Роману Александровичу очень импонировало, что С.Н. Давиденков, глубоко занимаясь фундаментальными и прикладными вопросами генетики, при этом всегда оставался выдающимся клиницистом-неврологом – его труды «Клинические лекции по нервным болезням», «Неврозы», «Вопросы общей и клинической невропатологии» и др. являют собой яркий пример тонкого клинического анализа, наблюдательности и знания нюансов семиотики болезней нервной системы.

Именно эти свойства всегда в полной мере были присущи и Р.А. Ткачеву, который славился в неврологическом мире как блестящий знаток неврологической топики, непревзойденный диагност и консультант с уникальным опытом, готовый прийти на помощь коллегам в самых сложных случаях. Он умел и любил повозиться с молодежью, открывая перед начинающими неврологами с неожиданной стороны всю красоту этой специальности, щедро делясь своими неврологическими секретами, «фирменными» приемами обследования и расспроса пациентов в поисках истины. Не случайно Р.А. Ткачева считают своим учителем не только сотрудники 5-го неврологического отделения, но и несколько поколений неврологов из всех подразделений Института и множества других учреждений в разных уголках нашей необъятной страны – все те, кто имел счастье соприкоснуться в своей жизни с этим удивительным человеком.

Создание отделения дегенеративных и наследственных заболеваний нервной системы активно поддержал директор Института академик АМН СССР Н.В. Коновалов, который внес огромный вклад в изучение ряда заболеваний из данной группы и в первую очередь – гепатолентикулярной дегенерации. Эта болезнь в нашей стране впоследствии была названа его именем – болезнь Вильсона–Коновалова, и такое название нередко используется и сегодня.

Труды Н.В. Коновалова и его монографии по данной проблеме (последняя из которых в 1961 г. была удостоена Ленинской премии) хорошо известны во всем мире. Так, многие ведущие зарубежные специалисты по гепатолентикулярной дегенерации (Т. Hoogenraad, A. Czlonkowska и др.), побывав в Институте и пообщавшись с коллегами из 5-го неврологического отделения, выказывали искреннюю радость от «соприкосновения с Меккой изучения данного заболевания». Именно Н.В. Коновалов, будучи директором, пригласил в 1950 г. Р.А. Ткачева (которого хорошо знал еще по учебе и работе на кафедре нервных болезней Московского университета) в Институт неврологии из Ивановского медицинского института, где Ткачев заведовал кафедрой. Николай Васильевич, с его непререкаемым авторитетом, знаниями, эрудицией и высочайшей культурой, оказал огромное влияние на мысли и судьбы сотрудников нейрогенетического отделения и заложил вектор его развития, в рамках которого проблема гепатолентикулярной дегенерации стала ключевой на многие десятилетия.

На рубеже 1960–1970-х годов сотрудники отделения получили первый в стране опыт революционной для того времени патогенетической терапии гепатолентикулярной дегенерации, основанной на выведении из организма избытка меди с помощью хелатных соединений (D-пеницилламин), в дальнейшем они разработали и апробировали на практике принципы многолетней медьэлиминирующей терапии, в том числе у доклинических носителей мутантного гена (выявленных среди братьев-сестер в отягощенных семьях), разработали различные схемы лечения (например, схемы ведения больных гепатолентикулярной дегенерацией с беременностью), описали значительный патоморфоз болезни на фоне применения D-пеницилламина и препаратов цинка (Р.А. Ткачев, Е.Д. Маркова, Е.В. Готовцева, И.А. Иванова-Смоленская, С.Л. Тимербаева, В.В. Полещук и др.). Были предложены эффективные методы лечения сопутствующих висцеральных осложнений, включая различные гепатопротективные стратегии, переливание тромбоцитарной, эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы, спленэктомию и т.д. Отдельного упоминания заслуживает разработанный совместно с Институтом трансплантологии и искусственных органов метод экстракорпорального лечения пациентов с тяжело протекающим вильсоновским циррозом печени или непереносимостью медьэлиминирующих средств с помощью аппарата «вспомогательная печень»: в его основе – плазмаферез в закрытом контуре с подключением взвеси ксеногепатоцитов, что улучшает метаболические процессы и функциональное состояние печени, способствуя стабилизации соматического статуса больного (В.В. Полещук, 1985). Эти и другие разработки помогли спасти сотни фактически обреченных пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией, а многих из них – вернуть к нормальной жизни и труду. Отделение стало признанным всесоюзным штабом в области диагностики и лечения пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией, где проходили обучение неврологи со всей страны и куда направлялись самые тяжелые больные.

Рис. 5. Награждение Р.А. Ткачева (третий справа) орденом Корейской Народно-Демократической Республики во время его поездки в эту страну в качестве врача-консультанта (1968 г.).

Изучение различных проблем гепатолентикулярной дегенерации в отделении осуществлялось в сотрудничестве с исследовательскими коллективами Польши, Нидерландов, США, др. (рис. 5).

На протяжении 1960–1980-х годов одним из центральных направлений в работе отделения был анализ клинико-биохимического полиморфизма наследственно-дегенеративных неврологических заболеваний с преимущественным поражением экстрапирамидной, пирамидной и мозжечковой систем – различных форм паркинсонизма, первичной (идиопатической) дистонии, болезни Гентингтона, эссенциального тремора, аутосомно-доминантных и аутосомно-рецессивных атаксий, наследственных спастических параплегий. Были выявлены важные корреляции между основными фенотипами двигательных расстройств (гипер- и гипокинетический синдромы, «чистые» и осложненные формы тремора) и характером дисбаланса в системе катехоламинов/циклических нуклеотидов (Р.А. Ткачев, В.П. Бархатова, Е.Д. Маркова, И.А. Иванова-Смоленская), показана возможность манифестации «стертых» и атипичных фенотипов как результата вариабельной экспрессивности мутантного гена (первичная дистония, атаксия Фридрейха и др.), а также манифестации отдельных клинических проявлений (стигм) у гетерозиготных носителей мутантного гена аутосомно-рецессивных заболеваний, впервые в России описаны акинетико-ригидный и «психический» варианты болезни Гентингтона (Н.Г. Инсарова), установлены новые нейрофизиологические маркеры и изучены КТ-признаки различных нейродегенеративных заболеваний (Е.Д. Маркова, С.Б. Вавилов, Н.З. Гурская, З.А. Покровская и др.).

Полученные результаты позволили уточнить патогенез и подходы к диагностике нейродегенеративного процесса, в том числе у родственников из группы риска, что закладывало основы профилактики повторных случаев изучаемых заболеваний в отягощенных семьях.

Большое значение имели работы сотрудников 5-го неврологического (нейрогенетического) отделения совместно с нейрохирургическим отделением, связанные с определением показаний к стереотаксическим операциям на подкорковых ядрах при первичной дистонии.

Рис. 6. Роман Александрович Ткачев с сотрудниками 5-го неврологического отделения в день празднования своего 80-летия (1980 г.). Слева от Р.А. Ткачева в первом ряду – Е.Д. Маркова, в центре во втором ряду – И.А. Иванова-Смоленская.

Нейрогенетическое направление в Институте неврологии неразрывно связано с именем профессора Романа Александровича Ткачева (рис. 6).

В нашей памяти Роман Александрович Ткачев останется как знаковая фигура в истории российской неврологии, напоминающая нам о приоритете клиницизма и служащая прекрасным примером гармоничного сочетания качеств врача, ученого и педагога.

Роман Александрович был блестяще образован, владел многими иностранными языками, хорошо знал русскую и зарубежную классическую литературу, увлекался музыкой, театром, был потрясающим рассказчиком. Ему были свойственны неизменная доброжелательность (это качество усиливала даже сама его внешность – он был круглолицым, полным, «мягким» человеком), простота в общении, оптимизм, известная галантность, тонкое чувство юмора. На окружающих он производил совершенно незабываемое впечатление.