Сложности диагностики заболеваний спектра оптиконевромиелита без антител к аквапорину-4

Симанив Т.О., Захарова М.Н.
Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2025;17(4):11-15. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2025-4-11-15

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – орфанные аутоимунные заболевания центральной нервной системы (ЦНС), которые зачастую приводят к грубой инвалидизации. Ранняя диагностика ЗСОНМ позволяет начинать эффективную терапию в максимально ранние сроки. Ошибки в диагностике ЗСОНМ, которые могут приводить к несвоевременному лечению пациентов, могут быть обусловлены в том числе некорректной интерпретацией диагностических критериев.

Цель исследования – изучение частоты и причин ошибочной диагностики серонегативного ЗСОНМ (без антител к аквапорину-4 – AQP4-IgG).

Материал и методы. Проведен ретроспективный и проспективный анализ данных 144 пациентов, которые были направлены в Российский центр неврологии и нейронаук с диагнозом ЗСОНМ без антител к аквапорину-4 (AQP4). Данная когорта пациентов проверена на соответствие критериям диагностики ЗСОНМ 2015 г.

Результаты. ЗСОНМ без антител к AQP4 был подтвержден у 10 (6,94%) пациентов. Альтернативными диагнозами являлись: рассеянный склероз – 42 пациента (29,17%), невоспалительные заболевания ЦНС – 29 (20,14%), заболевания, ассоциированные с антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину, – 19 (13,19%), миелит – 18 (12,5%), оптический неврит – 14 (9,72%), клинически изолированный синдром – 12 (8,33%). Причины ошибочной диагностики: отсутствие учета диссеминации в пространстве, несоблюдение дополнительных МРТ-критериев, игнорирование «красных флагов» и недооценка анамнестических данных.

Заключение. Частота ошибок диагностики ЗСОНМ без антител к AQP4 составила 93,06%. Диагноз ЗСОНМ должен устанавливаться в строгом соответствии с диагностическими критериями при условии исключения всех альтернативных причин.