Центр заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН Запись на приём по многоканальному телефону  +7 (495) 374-77-76

В апреле 2018 года в ФГБНУ НЦН открылся уникальный центр - Центр заболеваний периферической нервной системы (цПНС). За многие годы существования НЦН накоплен огромный опыт по ведению пациентов с различной патологией периферического нейро-моторного аппарата.
В конце 2019 года ФГБНУ НЦН и Центру заболеваний периферической нервной системы присвоен статус "center of excellence" международной организации GBS/CIDP , что означает признание высокого уровня диагностической базы и профессионального опыта по ведению пациентов с дизиммунными нейропатиями (синдрома Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и мультифокальной моторной нейропатии).

Основными лечебно-диагностическими направлениями цПНС являются:

• приобретенные и наследственные болезни периферических нервов, корешков и сплетений (мононейропатии, множественные мононейропатии, полинейропатии, плексопатии)
• приобретенная и врожденная миастения, миастенические синдромы 
• приобретенные и наследственные первично-мышечные заболевания (миопатии, миодистрофии)
• дифференциальная диагностика заболеваний периферического нейро-моторного аппарата (болезни двигательного нейрона, корешков, сплетений, периферических нервов, нервно-мышечной передачи и мышц), в том числе сложных неуточненных случаев 

Наиболее частыми причинами периферических нейропатий являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем.
Дизиммуные нейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и другие) требуют ранней диагностики и грамотной тактики ведения.  

Основные жалобы пациента с периферической нейропатией:

• онемение кистей и стоп или определенных участков кожи, соответствующих зоне иннервации отдельного нерва или нервов
• невыносимое жжение, горение, покалывание кожи стоп, особенно ночью 
• непереносимость физических нагрузок, изменение походки, неустойчивость при ходьбе
• слабость и похудание мышц рук и/или ног

Типы поражения периферических нервов:

• мононейропатии
• множественные мононейропатии
• полинейропатии

Причины периферической нейропатий:

• наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН)
• наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления
• транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия и др.

• диабетические
• токсические
• дефицитарные
• дизиммунные и многие другие

 
Диагностические методы включают:

• комплексное лабораторное исследование крови
• нейрофизиологическое исследование периферических нервов - стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) и при необходимости - игольчатая электромиография (иЭМГ) 
• нейровизуализационное исследование: УЗИ нервов, МРТ сплетений
• а также другие методы, если причина осталась неясна (люмбальная пункция, биопсия нерва, общесоматическое обследование/онкоскрининг и т.д.)

Основные патологии, с которыми рекомендуем обращаться в наш Центр:

• диабетические, токсические, дефицитарные ПНП 
• химиотерапия-индуцированные ПНП
• дизиммуные нейропатии
  • синдром Гийена-Барре (диагностика на ранних стадиях, дифференциальная диагностика синдрома острого вялого паралича, определение тактики патогенетического лечения, в т.ч. при волнообразном течении) 
  • дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барее и ХВДП с острым началом
  • хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (диагностика и определение тактики ведения типичной и атипичных форм, в т.ч. в сложных рефрактерных к терапии случаях)
  • парапротеинемические полинейропатии (MGUS, POEMS синдром, при множественной миеломе и др.) 
  • мультифокальная моторная нейропатия (диагностика, дифференциальная диагностика, ведение в динамике, определение оптимального режима терапии внутривенным иммуноглобулином)
• и другие демиелинизирующие и аксональные полинейропатии (дифференциальный диагноз, уточнение причины)

 
Возможности цПНС:

• специализированный прием специалистов цПНС, во время которого возможно не только получить консультацию невролога, но и одномоментно провести нейрофизиологическое исследование периферических нервов и мышц (ЭНМГ и иЭМГ)
  • определение комплекса диагностических методов обследования типичных и сложных случаев заболеваний периферического нейро-моторного аппарата
  • персонифицированное назначение патогенетической терапии при дизиммунных нейропатиях и миастении (ГКС-терапия, плазмаферез, высокодозная терапия внутривенным иммуноглобулином, иммуносупрессивная терапия)
  • диагностика редких наследственных заболеваний периферической нервно-мышечной системы (НМСН, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирия, болезнь Помпе)
  • наблюдения на фоне лечения, мониторинг динамики нарушений, скрининг побочных эффектов терапии и их коррекция

На базе ФГБНУ НЦН проводится весь комплекс необходимых диагностических мероприятий:

• лабораторные исследования крови, направленные на уточнение причины периферической нейропатии, подтверждение миастении, миопатии 
• весь спектр электронейромиографических методов исследования периферических нервов (ЭНМГ) и мышц (иЭМГ)
• исследование тонких нервных волокон (количественное сенсорное тестирование, вегетативные вызванные потенциалы)
• ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов и мышц, в том числе по международным протоколам
• МРТ сплетений с контрастным усилением
• МРТ мышц нижних конечностей
• МРТ позвоночника, спинного мозга и корешков
• морфологическое исследование (биопсия) нерва 

Информация для пациентов с нервно-мышечной патологией, их лечащих врачей и других специалистов, находящихся в условиях пандемии Covid-19: Рекомендации Всемирного общества по изучению нервно-мышечных заболеваний (адаптированный перевод)

В настоящее время сотрудники цПНС проводят набор пациентов для включения в научные исследования:

• с атипичными формами ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
• с длительностью ХВДП менее и более 5 лет
• с мультифокальной моторной невропатией

Начаты работы по созданию регистра пациентов с дизиммунными и наследственными полиневропатиями.

Комплексные программы:

• Скрининг программа "Экспресс диагностика полинейропатий"
• Скрининг программа "Боль и онемение в руках"
• Скрининг программа "Подергивание мышц - ФАСЦИКУЛЯЦИИ"
• Скрининг программа "Мышечная слабость"

НАШИ СПЕЦИАЛИСТЫ: